Prioni indigeribili

Le proteine infette causano la variante umana del morbo della mucca pazza

Uno studio del dipartimento di patologia della Case Western Reserve University di Cleveland ha mostrato che le versioni infette delle proteine prioniche, le principali colpevoli della malattia della mucca pazza o della sua forma umana, la variante di Creutzfeld-Jacob (vCJD), non vengono distrutte dagli enzimi digestivi che si trovano nello stomaco. Inoltre, la ricerca ha rivelato che i prioni attraversano la barriera intestinale "cavalcando" la ferritina, una proteina normalmente assorbita dall'intestino e abbondantemente presente in un tipico piatto di carne.

Lo studio è stato pubblicato sul numero del 15 dicembre 2004 della rivista "Journal of Neuroscience".
I prioni sono una forma modificata di normali proteine, che diventano così infettive e si accumulano nel sistema nervoso causando malattie neurodegenerative fatali. La variante di CJD è causata dal consumo di carne contaminata proveniente da bestiame infetto con il morbo della mucca pazza. Finora, in tutto il mondo ne sono stati registrati 155 casi (confermati o probabili), ma non è chiaro se altri pazienti stiano incubando l'infezione.
Usando tessuti cerebrali infetti con la versione spontanea di CJD, Neena Singh e colleghi hanno simulato il processo digestivo umano sottoponendo i tessuti a trattamento sequenziale con i fluidi digestivi che si trovano nel tratto intestinale umano. Con un modello cellulare, hanno poi studiato come i prioni sopravvissuti vengono assorbiti dall'intestino. I prioni si attaccano alla ferritina, una proteina cellulare che normalmente si lega al ferro in eccesso per immagazzinarlo in una forma solubile e non tossica all'interno delle cellule.

Fonte: (22/12/2004)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: prioni, Creutzfeld%Jacob, mucca pazza

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