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Una proteina anomala che si replica come un virus
«L’encefalopatia spongiforme bovina», spiega Maurizio Poccheri, neurologo dell’Istituto Superiore di Sanità, «si trasmette all’uomo con una forma chiamata variante di CreutzfeldtJakob, malattia che pu
«L’encefalopatia spongiforme bovina», spiega Maurizio Poccheri, neurologo dell’Istituto Superiore di Sanità, «si trasmette all’uomo con una forma chiamata variante di CreutzfeldtJakob, malattia che può manifestarsi in diverse forme: sporadica, sempre esistita, che colpisce una persona su un milione ogni anno; iatrogenica, causata cioè da un infezione contratta nel corso di cure (rarissima); familiare, derivante cioè da un’altrettanto rara predisposizione genetica; da una nuova variante (nvCJD), in rapida crescita e causata dall’ingestione di animali infetti. In tutti i casi, i sintomi sono gli stessi: da principio si hanno problemi psichiatrici, poi problemi di deambulazione, quindi disturbi alla vista e al linguaggio.
La progressione è costante e non esistono terapie.
La teoria più accreditata sull’origine della malattia è la "teoria del prione". I prioni sono proteine, non batteri o virus, in grado di replicarsi pur senza avere quel materiale genetico (DNA o RNA) che pareva necessario ad ogni struttura vivente che volesse riprodursi. In sostanza, quando una proteina prionica killer (derivante dall’ingestione di carne infetta) viene a contatto con una proteina prionica sana, la modifica: l’accumulo di proteine alterate riempie di buchi il cervello distruggendolo.
Quali rimedi? Il Nobel Stanley Prusiner prospetta tre possibili cure: la prima prevede di stabilizzare con farmaci la proteina prionica buona, rendendola immune agli attacchi del prione "impazzito"; la seconda l’aggressione ad una seconda proteina, ancora sconosciuta (proteina X), senza la quale il prione non è in grado di modificarsi; la terza consiste invece nell’indebolire direttamente il prionekiller. Casi accertati: 143 in Gran Bretagna, 1 in Irlanda, 6 in Francia, 1 in Italia, 1 in Canada, 1 negli Stati Uniti.
Fonte: (05/12/2003)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
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