La causa molecolare della corea di Huntington

Le patologie osservate dipendono dalla proteina p53

Alcuni ricercatori della Scuola di Medicina della Johns Hopkins University di Baltimora hanno scoperto che l'iperattivazione di una molecola regolatrice fondamentale da parte della proteina anormale prodotta nella corea di Huntington è all'origine delle patologie centrali di questa malattia. La proteina difettosa attiva la proteina regolatrice chiamata p53, che a sua volta attiva un gran numero di altri geni. Questa attivazione genica anormale danneggia i mitocondri delle cellule e uccide i neuroni.
I ricercatori ipotizzano che i disturbi di p53 possano svolgere un ruolo chiave anche in alcune forme del morbo di Parkinson e della sclerosi laterale amiotrofica (morbo di Lou Gehrig). Ironicamente, p53 è la stessa proteina regolatrice che risulta disattivata in molti tipi di tumori.

La sua disattivazione consente alle cellule cancerose di sfuggire al "programma di suicidio" protettivo della cellula che normalmente le eliminerebbe. Gli scienziati ritengono che la minor incidenza di tumori nei pazienti con la corea di Huntington possa essere dovuta all'effetto protettivo dell'iperattivazione di p53.
Nello studio, pubblicato sul numero del 7 luglio della rivista "Neuron", Akira Sawa e colleghi descrivono esperimenti che vanno dallo studio molecolare di neuroni coltivati all'analisi del cervello di pazienti umani, dimostrando il ruolo centrale di p53 nelle patologie della corea di Huntington. p53 è un "fattore di trascrizione nucleare" perché regola la trascrizione dei geni nei nuclei delle cellule. Gli studi con le colture cellulari hanno mostrato che la proteina anormale di Huntington si lega selettivamente a p53 e incrementa il suo livello nelle cellule, causando malfunzionamenti nei mitocondri e aumentando la morte cellulare.
Byoung-Il Bae, Shuichi Igarashi, Masahiro Fujimuro, Nishant Agrawal, Yoichi Taya, S. Diane Hayward, Timothy H Moran, Christopher A Ross, Solomon H Snyder, Akira Sawa, “p53 Mediates Cellular Dysfunction and Behavioral Abnormalities in Huntington's Disease”. Neuron, Vol. 46, No. 7 (7 luglio 2005).

Fonte: (10/07/2005)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Huntington, p53

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