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I prioni, indispensabili allo sviluppo del cervello
I prioni che, se alterati, scatenano la malattia della mucca pazza, nella loro versione sana sono proteine indispensabili allo sviluppo del cervello perche' giocano un ruolo importante nel process
I prioni che, se alterati, scatenano la malattia della mucca pazza, nella loro versione sana sono proteine indispensabili allo sviluppo del cervello perche' giocano un ruolo importante nel processo di neurogenesi, ovvero nella formazione dei centri nervosi. Emerge da uno studio condotto da ricercatori dell'Istituto sulle cellule staminali dell'universita' di Harvard e pubblicato sulla rivista della Accademia Americana delle Scienze, Pnas. Dallo studio e' emerso che, nella loro forma normale e quindi non infettiva, i prioni regolano la velocita' con cui le cellule staminali neurali si trasformano in neuroni maturi. I prioni sono proteine presenti nel corpo di moltissimi animali, uomo compreso. Si trovano soprattutto nel cervello e la loro funzione rimane tuttora sconosciuta, ma deve essere importante visto che sono conservati lungo la scala evolutiva trovandosi in diverse specie animali. I prioni sono divenuti famosi purtroppo perche', quando si alterano modificando la propria struttura tridimensionale corretta, diventano infettivi e causano il morbo della mucca pazza o la malattia umana corrispondente, la nuova variante della malattia Creutzfeldt-Jakob.
Gli esperti dell'universita' di Harvard, diretti da Susan Lindquist, sono da anni alla ricerca della soluzione del problema: a cosa servono i prioni nella loro versione sana? Proprio di recente i ricercatori hanno pubblicato un lavoro dimostrando che queste proteine hanno un ruolo cruciale nel mantenere le cellule staminali del sangue. Nel nuovo lavoro gli esperti si sono concentrati sulle staminali del sistema nervoso dei topi, dato che i prioni si ritrovano in abbondanza nel cervello. I ricercatori hanno considerato tre gruppi di topi: quelli senza il gene per la proteina prionica, quelli che producono un eccesso di prioni e topi normali utilizzati come controllo. I ricercatori hanno isolato da questi roditori cellule staminali neurali e le hanno coltivate in laboratorio per verificare se il processo di maturazione e formazione di neuroni fosse diverso per i tre gruppi di topi. In effetti la differenza c'e': le staminali dei topi senza gene per la proteina prionica sono lentissime a trasformarsi in cellule nervose mature; quelle dei topi che producono un eccesso di prioni sono velocissime ad operare questo processo di differenziamento cellulare. In pratica maggiore la quantita' di proteina prionica prodotta dalle staminali neurali dei topi, piu' veloce il loro processo di maturazione e trasformazione in neuroni. Cio' indicherebbe che le proteine prioniche sane servono al processo di neurogenesi regolandone la velocita'. Osservando i tre gruppi di topi, infine, i ricercatori hanno scoperto che il processo di neurogenesi si verifica nel cervello di tutti i topi e che gli animali, indipendentemente dalla presenza o meno di proteina prionica, finiscono tutti per avere lo stesso numero di neuroni. L'idea e' dunque che il prione sano serva al processo di neurogenesi, ma con un ruolo di controllo della sua velocita' e forse con altri ruoli ancora da scoprire. I prossimi esperimenti, hanno concluso i ricercatori, permetteranno di verificare se questi tre gruppi di roditori, sottoposti a test di apprendimento, evidenziano diverse performance cognitive o comportamentali.
Fonte: (23/02/2006)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag:
prioni
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