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Morbo di Huntington e livelli di colesterolo

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Scoperta un'interazione proteica che spiega come il morbo di Huntington aggredisce il cervello

Una ricerca svoltasi presso la Mayo Clinic (che si è guadagnata la copertina della rivista "Human Molecular Genetics") ha scoperto un'interazione proteica che potrebbe spiegare la modalità in cui il morbo di Huntington aggredisce il cervello. Trattasi di una proteina mutata che, interagendo con un'altra, causa un notevole accumulo di colesterolo nel cervello.
Cynthia McMurrary, biologa molecolare della Mayo Clinic ha spiegato che il colesterolo svolge un ruolo essenziale nel promuovere la rete di connessioni tra le cellule del cervello e nel mantenere integra la loro membrana.
Il livello di colesterolo e la sua distribuzione nei siti opportuni delle cellule sono essenziali per la sopravvivenza dei neuroni. La scoperta che la proteina mutata del morbo di Huntington sconvolge il sistema di distribuzione del colesterolo e ne determina l'accumulo nei neuroni ci dà la chiave per capire i meccanismi di sviluppo della malattia. E capire il meccanismo di tossicità è il primo importante passo per sviluppare trattamenti terapeutici.
I ricercatori hanno osservato l'eccessivo accumulo di colesterolo nelle cellule neuronali in coltura e anche nei cervelli dei modelli animali e hanno scoperto che questo succede solo quando la proteina mutata viene espressa insieme alla molecola di caveolina-1. Questa è la maggiore proteina strutturale delle vescicole (dette caveole), che catturano il colesterolo e lo traghettano dentro e fuori le membrane delle cellule neuronali. Silenziando l'espressione della caveolina, i neuroni che codificano per la proteina di Huntington mutata non hanno più accumulato colesterolo.

Redazione MolecularLab.it (06/12/2006)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Huntington, colesterolo, caveole
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