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Come arrestare il suicidio dei neuroni
Uno studio dell'Istituto Telethon Dulbecco condotto a Padova suggerisce come evitare la morte delle cellule nervose nella corea di Huntington, grave malattia neurodegenerativa
Nuova luce sui meccanismi che portano alla morte le cellule nervose nei pazienti affetti da corea di Huntington: a dimostrarlo sulle pagine di EMBO Molecular Medicine* è Luca Scorrano, ricercatore dell'Istituto Telethon Dulbecco che lavora a Padova presso l'Istituto veneto di medicina molecolare. La corea di Huntington è una grave malattia degenerativa del sistema nervoso che, pur essendo ereditaria, inizia a manifestarsi soltanto in età adulta. Chi ne è colpito mostra inizialmente problemi nella coordinazione e nel controllo dei movimenti, poi disturbi della concentrazione, della memoria e del linguaggio, fino alla completa demenza.
È ormai noto da molti anni che alla base della malattia c'è un difetto nel gene contenente le informazioni per una particolare proteina, denominata appunto huntingtina, che quando è alterata perde le sue normali funzioni e diventa tossica per le cellule del cervello. I meccanismi con cui questo avviene, però, non sono ancora del tutto chiari: quello che i ricercatori hanno certamente capito è che gli attori in gioco nel processo degenerativo sono molti.
Tra questi ci sono i mitocondri, strutture presenti in tutte le cellule responsabili sia della produzione di energia, sia del controllo del "suicidio programmato" delle cellule, che viene messo in atto delle cellule stesse in risposta a segnali precisi dell'organismo.
Il gruppo di Scorrano ha dimostrato che nella corea di Huntington i mitocondri presentano delle alterazioni nella forma e nella struttura che si traducono in veri e propri segnali di morte per i neuroni. Come spiega Veronica Costa, prima autrice del lavoro, "abbiamo identificato una particolare proteina, Drp 1, che determina il cambiamento di forma dei mitocondri: bloccandone l'attività in cellule prelevate da pazienti affetti da corea di Huntington siamo riusciti a ristabilire la normale struttura dei mitocondri e ad arrestare il processo degenerativo".
La scoperta dà un ulteriore contributo alla comprensione dei meccanismi alla base di questa complessa malattia, ancora senza possibilità di cura, ma non solo. "Drp 1 potrebbe rivelarsi un interessante bersaglio farmacologico per bloccare la neurodegenerazione tipica della corea", aggiunge Scorrano. "Approfondirne il ruolo nella cellula è quindi la nostra prossima sfida: per chi come noi si occupa di ricerca di base, trovare un riscontro più vicino ai malati come questo può darci una marcia in più".
Il lavoro di Luca Scorrano è sostenuto anche da Auchan.
* V. Costa, M. Giacomello, R. Hudec, R. Lopreiato, G. Ermak, D. Lim, W. Malorni, K. Davies, E. Carafoli, L. Scorrano, "Mitochondrial fission and cristae disruption increase the response of cell models of Huntington's disease to apoptotic stimuli". EMBO Molecular Medicine, 2010.
Redazione (15/12/2010)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag:
Drp1,
Huntington,
huntingtina,
neurodegenerazione,
neuroni,
Telethon
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