Le notizie e gli eventi scientifici della settimana - 19 Maggio 2014

Newsletter del 19 Maggio 2014 di MolecularLab.it con notizie ed eventi del mondo scientifico su Biotech, Ricerca, Biochimica, Genetica, Medicina

Scoperta una molecola che mantiene giovane il cuore
12/05/2014 - Si chiama Atrogin – 1 ed è una proteina che svolge una funzione importante per la salute del cuore: il suo compito, come evidenziato dallo studio finanziato da Telethon e condotto dai ricercatori dell'Università di Padova e del Venetian Institute of Molecular Medicine (VIMM), è individuare e smaltire le sostanze di scarto prodotte dall'attività cellulare, che sarebbero dannose per il cuore se si accumulassero all'interno delle sue cellule.
I ricercatori, nello studio pubblicato sulla rivista scientifica Journal of Clinical Investigation, hanno dimostrato nei modelli animali che quando la proteina Atrogin – 1 è assente, il meccanismo di smaltimento non funziona e le sostanze tossiche si accumulano nelle cellule del cuore, provocando una malattia che presenta le stesse caratteristiche di una forma rara e grave di cardiomiopatia ipertrofica, ovvero quella restrittiva. Quest'ultima è caratterizzata dall'ispessimento delle pareti del ventricolo sinistro, che può ostacolare il deflusso del sangue e causare anche aritmie cardiache fatali.

"La patologia osservata, come le altre forme più comuni di cardiomiopatie ipertrofiche, può essere causata da una predisposizione genetica, oppure da altri fattori come invecchiamento e ipertensione" spiega Marco Sandri ricercatore dell'Istituto Telethon Dulbecco e professore associato dell'Università di Padova, "Ad oggi, tuttavia sono noti solo alcuni dei geni responsabili di queste patologie. Per questo motivo, aver fatto luce sul ruolo della proteina Atrogin-1 nell'insorgere delle cardiomiopatie, apre prospettive per una migliore comprensione delle cause, anche genetiche di queste malattie, e dei meccanismi coinvolti nello sviluppo dell'insufficienza cardiaca. Poiché le cardiomiopatie ipertrofiche, nelle diverse forme genetiche e acquisite, sono patologie tutt'altro che rare, l'aver identificato il ruolo critico di Atrogin-1 permetterà di avere ricadute importanti sulla diagnosi, cura e prevenzione di queste malattie".
Lo studio è stato condotto al Venetian Institute of Molecular Medicine (VIMM), da due gruppi di ricercatori del laboratorio di miologia molecolare guidato da Marco Sandri e dal laboratorio di cardiologia molecolare guidato da Marco Mongillo, ricercatore dell'Università di Padova.

Lo studio dimostra che la proteina Atrogin – 1 agisce nelle cellule del cuore nella duplice veste di "sentinella" e "spazzino" delle sostanze tossiche.
Tutte le cellule hanno la necessità di rigenerare gli elementi che le compongono quando invecchiano e non funzionano più correttamente, e, allo stesso tempo di smaltire le sostanze di scarto così prodotte per evitare che si accumulino al loro interno con effetti tossici.
Atrogin – 1, in particolare, incide sui due meccanismi cellulari di smaltimento di tali sostanze, ovvero il proteasoma, il sistema con cui vengono eliminate in modo selettivo le proteine ormai vecchie e non più funzionali all'attività cellulare e l'autofagia, il processo di eliminazione di altri elementi cellulari come ad esempio mitocondri, diversi organelli danneggiati e aggregati proteici.
"La ricerca ha mostrato che i due meccanismi non sono separati e indipendenti, come si pensava, ma sono legati proprio dall'attività di Atrogin-1" spiega Marco Mongillo, ricercatore dell'Università di Padova. "Atrogin-1 infatti è essenziale per il proteasoma cellulare poiché individua e segnala le proteine da sostituire. Tra queste, ce n'è una, chiamata CHMP2B, la cui individuazione e sostituzione è fondamentale per far funzionare il secondo sistema di 'pulizia cellulare', l'autofagia. In pratica abbiamo osservato che, senza Atrogin-1, i due processi di auto-pulizia non funzionano".

Nei modelli animali i ricercatori hanno osservato che proprio il mancato smaltimento di queste sostanze provocava una delle forme più rare e gravi di cardiomiopatia ipertrofica, quelle restrittiva. L'ipotesi, già
oggetto di ulteriori studi in corso, è che lo stesso meccanismo sia alla base delle altre forme di cardiomiopatie di origine genetica o dovute ad altri fattori come l'invecchiamento e l'ipertensione.
La scoperta, oltre che per la diagnosi, la prevenzione e la comprensione delle cause, anche genetiche, delle malattie come le cardiomiopatie ipertrofiche che sono causate dall'accumulo di sostanze tossiche nelle cellule del cuore, dà ulteriori indicazioni dal punto di vista clinico.
Lo studio, avendo fatto maggiore chiarezza sugli effetti dell'inibizione di Atrogin-1 nell'insorgere delle cardiomiapatie, apre in prospettiva alla possibilità di individuare misure terapeutiche per migliorare l'efficacia delle terapie farmacologiche antitumorali che tra i loro effetti hanno proprio l'inibizione del proteasoma, il sistema degradativo a valle di Atrogin-1.
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Nuove possibili terapie per la Sindrome di Barth
12/05/2014 - Una nuova metodologia sperimentale ha permesso una progressione nella cura di una patologia cardiaca, la Sindrome di Barth. I ricercatori del Children's Hospital di Boston e quelli della Harvard University hanno usato un nuovo supporto per la crescita di tessuti su cui fare ricerca: al posto di piastre di coltura sono stati usati innovativi chip per simulare il deficit che questa malattia porta sul tessuto cardiaco.
La sindrome di Barth, una malattia rara, è causata da una mutazione nella proteina tafazzina, scoperta nel 1996 dal CNR di Pavia. Questa proteina, fondamentale in tutti i tessuti muscolari, a causa di una mutazione genetica diventa non funzionale causando problemi nella noprmale attività metabolica delle cellule.
I ricercatori americani per simulare il tessuto muscolare cardiaco hanno disseminato su chip delle cellule cardiache lasciando che poi potessero svilupparsi e crescere. Nella ricerca pubblicata su Nature Medicine è spiegato come introducendo la versione sana della proteina tafazzina su una piccola parte dl tessuto cardiaco, questo ritornava ad una funzionalità migliore.
Con questa scoperta si potranno aprire le porte per nuove terapie, ad esempio quella genica con cui introdurre nel DNA delle persone malate la versione corretta del gene così da poter ripristinare la funzionalità del tessuto cardiaco e contrastare la malattia.
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Sequenziato il genoma della mosca tsetse
15/05/2014 - Un gruppo di ricerca internazionale che fa capo all'International Glossina Genome Initiative (IGGI), coordinato dall'Università di Yale e di cui fa parte anche l'Università di Pavia, ha ottenuto il sequenziamento e l'annotazione del genoma della mosca tsetse (Glossina morsitans morsitans), vettore del patogeno responsabile ...
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Il farmaco NGR-hTNF per il mesotelioma pleurico maligno
15/05/2014 - MolMed S.p.A. (MLM.MI) ha annunciato oggi i risultati dello studio in doppio cieco, controllato con placebo di Fase III su NGR-hTNF verso la migliore opzione terapeutica in 400 pazienti affetti da mesotelioma pleurico maligno che avevano fallito la chemioterapia di prima linea.
"Per la prima volta infatti si è ottenuto un beneficio clinico ...
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Sit in contro la disinformazione scientifica de Le Iene
15/05/2014 - Riportiamo il Comunicato Stampa di Pro-Test Italia:
Un folto gruppo di ricercatori e studenti dell'associazione Pro-Test Italia ha fatto ieri un sit-in davanti alla sede Mediaset di Cologno Monzese per protestare contro la sistematica disinformazione portata avanti dal programma Le Iene in campo sanitario. Durante questo sit-in, ricercatori ...
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