Nuove speranze di cura fibrosi cistica

>Ricercatori statunitensi hanno scoperto che la secchezza dei tessuti polmonari e un elemento chiave per lo sviluppo della fibrosi cistica, una malattia ereditaria caratterizzata da unelevata mort

>Ricercatori statunitensi hanno scoperto che la secchezza dei tessuti polmonari e' un elemento 'chiave' per lo sviluppo della fibrosi cistica, una malattia ereditaria caratterizzata da un'elevata mortalita'. Lo studio, pubblicato su 'Nature Medicine', dimostra che e' possibile riprodurre la malattia nei topi riducendo la secrezione di muco nei polmoni. Secondo l'autore, Richard C. Boucher dell'universita' del North Carolina di Chapel Hill, la secchezza in questo tratto delle vie respiratorie favorisce la formazione di depositi che ostacolano la respirazione e scatenano infiammazioni. Lo studioso suggerisce quindi che ''terapie mirate ad aumentare l'idratazione polmonare potrebbero migliorare le condizioni dei pazienti.

Inoltre - aggiunge - potrebbero rivelarsi valide anche nei casi di bronchite cronica e di altre malattie respiratorie''. La fibrosi cistica e' causata da una mutazione nel gene CFTR, che danneggia la capacita' delle cellule polmonari di espellere il cloro e aumenta l'assorbimento del sodio. Tuttavia, non e' ancora ben chiaro perche' questo provochi la malattia. La teoria di Boucher e' che l'alterazione dell'equilibrio chimico impedisca alle cellule di rivestimento delle pareti polmonari di produrre un muco fluido. E a lungo termine, la conseguente disidratazione scatenerebbe la patologia. Il ricercatore ha modificato geneticamente dei topi, aumentando il numero dei canali per il sodio. Le successive osservazioni indicavano che l'accumularsi del sodio faceva crescere le concentrazioni di sale nei tessuti e diminuiva l'umidita' polmonare. Gradualmente i polmoni si riempivano di depositi di muco secco e la respirazione degli animali veniva ostacolata. Inoltre, come succede nei pazienti con fibrosi cistica, i tessuti erano infiammati e piu' vulnerabili alle infezioni batteriche.

Fonte: (14/04/2004)
Pubblicato in Medicina e Salute
Tag: fibrosi, cistica

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