L'accumulo di prioni patologici

La proteina difettosa è presente nei muscoli anche prima dellinsorgere dei sintomi clinici

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), come la BSE nei bovini, le scrapie nelle pecore, e il morbo di Creutzfeld-Jakob (CJD) negli esseri umani, sono tutti disturbi neurologici letali dovuti al deposito di una forma della proteina prione ripiegata in modo errato (designata come PrPSc) nel sistema nervoso centrale. L'accumulo di PrPSc può essere rinvenuto anche in altri tessuti dell'organismo: per la salute pubblica desta grande preoccupazione soprattutto la possibile presenza di una forma aberrante di PrPSc nei tessuti muscolari del bestiame infetto.
Recenti studi con roditori infettati sperimentalmente hanno mostrato la presenza di PrPSc nei tessuti muscolari.

Per determinare il rischio relativo associato a questa scoperta, Michael Beekes e colleghi dell'Istituto Robert Koch di Berlino, in Germania, hanno esaminato lo svolgimento temporale dell'accumulo di PrPSc nei muscoli di roditori infettati e hanno scoperto che la forma difettosa della proteina è presente anche prima dei sintomi clinici. L'accumulo di PrPSc è osservabile in prossimità dell'apparire dei sintomi, ma è maggiore dopo che i sintomi clinici sono diventati evidenti. Lo studio è stato pubblicato sulla rivista 'Journal of Clinical Investigation'.
La deposizione sembra verificarsi attraverso i neuroni motori nelle miofibre del tessuto muscolare. Il modello animale consente di indagare in modo eccellente sul decorso e sul meccanismo della diffusione di PrPSc in un organismo infetto, ma non è possibile estrapolare indicazioni valide anche per il bestiame. Per questo motivo, non è detto che anche i bovini con la BSE presentino accumuli di PrPSc nei tessuti muscolari prima dei sintomi clinici, in quanto il modello di roditore ha livelli di infettività e di produzione di PrPSc molto più elevati rispetto ad altre TSE non prodotte sperimentalmente.

Fonte: (20/05/2004)
Pubblicato in Medicina e Salute
Tag: prion%

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