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Verina
Utente Junior
Città: Milano
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 Inserito il - 04 settembre 2007 : 09:08:35
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1)Risalgono alle osservazioni di Stanley B. Prusiner (1972), secondo cui alcune malattie, sia infettive che ereditarie, possono essere causate direttamente da particelle proteiche, da lui definite prioni. I prioni si moltiplicano agendo sulla configurazione delle proteine normali, trasformandole in sostanze tossiche e conferendo ad esse la propria attitudine replicativa.Inoltre, tali patogeni provocano anche malattie sporadiche, in cui non è possibile documentare alcun contagio, né alcuna modalità di trasmissione ereditatia. Sempre secondo Prusiner, non abbiamo a che fare con un unico prione, bensì conun ampio gruppo di proteine differenti, tutte dotate delle capacità ora descritte, responsabili di forme morbose diverse che affliggono sia gli animali che l'uomo. Il danno più frequente consiste nella degenerazione spongiforme della materia cerebrale, che presenta innumerevoli aree rarefatte, bucherellate, simili ad una spugna.
2)Peter Lansbury, del Brigham and Women's Hospital di Boston, ha ipotizzato un meccanismo di amplificazione delle catene intorno a un "germe" di crescita. La moltiplicazione della proteina patologica assomiglierebbe a un processo di polimerizzazione paragonabile alla produzione di sostanze sintetiche lineari come il polietilene: una catena di unità di PrPSC disposte in fila una dopo l'altra cresce accumulando, legando e trasformando singole molecole nella forma patologica. Questo presouppone la formazione di un germe di lunghezza critica prima di poter aggiungere nuove unità più rapidamente di quanto perda le vecchie per separazione. Il modello del germe da una risposta a due fenomeni osservati: il fatto che il PrPSC si presenti nel cervello degli animali nella forma di bacillo e il fatto che l'unità infettiva comprenda un gran numero di PrPSC.
 ho trovato questo.. spero possa servirti! |
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moltiplicazione dei prioni
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