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Le cause della corea di Huntington


I depositi di proteina huntingtina non provocano la morte cellulare

Grazie a un microscopio progettato specificamente per rivelare i cambiamenti nelle cellule su lunghi periodi di tempo - compresi quelli coinvolti nella neurodegenerazione - un team di ricercatori del Gladstone Institute of Neurological Disease, affiliato Università della California di San Francisco, ha risolto un mistero da tempo associato con la corea di Huntington.
In un articolo pubblicato sul numero del 14 ottobre 2004 della rivista “Nature”, gli scienziati scrivono di aver determinato che le cause della morte neuronale non sono i depositi anormali della proteina mutante huntingtina che compaiono nel cervello dei pazienti.
I medici sapevano già che la proteina mutante è responsabile della malattia, ma non conoscevano sotto quale forma essa agisce. Non sapevano, per esempio, se i depositi anormali della proteina (noti come “corpi di inclusione”) fossero la causa o una conseguenza della malattia. Ma ora i ricercatori hanno determinato che questi depositi costituiscono una risposta benefica dell’organismo, sequestrando l’huntingtina mutante e riducendo i livelli della proteina nelle altri parti del neurone, prolungandone così la sopravvivenza.
La scoperta suggerisce che la proteina mutante infligge i propri danni in qualche altra forma, diversa dai corpi di inclusione, che sono insolubili. Ora i ricercatori si concentreranno sulla possibilità che il vero colpevole sia una forma più solubile di huntingtina.

Fonte: Le Scienze (17/10/2004)
Pubblicato in Medicina e Salute
Tag: Huntington
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