Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

È una malattia progressiva che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose del midollo spinale che comandano il movimento dei muscoli. Il significato letterale è: raggrinzimento (Sclerosi) della porzione laterale (Laterale) del midollo spinale e perdita del trofismo muscolare (Amiotrofica). È anche chiamata malattia del motoneurone, malattia di Charcot (dal nome del neurologo francese che l'ha descritta per la prima volta nel 1860) oppure malattia di Lou Gehrig, dal nome di un famoso giocatore di baseball americano che ne fu affetto. Chiunque può essere colpito dalla SLA, anche chi ha genitori e parenti assolutamente sani. Nella maggioranza dei casi si tratta infatti di una malattia sporadica che si verifica senza che ci siano stati casi precedenti in famiglia. Nel 90% dei casi le cause sono sconosciute, mentre più raramente (10% dei casi) l’origine è familiare e le cause sono genetiche. Colpisce gli adulti, in genere dopo i 40 anni. Esiste però anche una forma giovanile che si manifesta nel primo decennio di vita. I sintomi iniziali variano da un individuo all'altro, ma in genere consistono in alterazioni motorie. Le funzioni intellettive e sensoriali rimangono integre e il malato assiste in piena lucidità alla perdita progressiva delle proprie capacità motorie. Con il progredire della malattia si giunge alla paralisi completa degli arti e diventa difficile o impossibile deglutire, masticare e parlare. La paralisi dei muscoli respiratori rende infine necessaria la ventilazione assistita ed è purtroppo una causa frequente di morte per le persone affette da SLA. Non esiste attualmente una terapia efficace per la SLA. Recentemente è stato approvato ed è commercializzato un farmaco specifico per la SLA, il riluzolo (Rilutek). Questo farmaco però per il momento ha dimostrato solo un effetto nell'aumentare di qualche mese la sopravvivenza di un gruppo di malati con caratteristiche cliniche particolari (anche se ora viene somministrato a tutti i pazienti con diagnosi certa di SLA).