Una proteina mutante dietro il morbo di Gehrig

È presente in circa il 3% dei pazienti

Due articoli pubblicati sul numero dell'8 luglio 2004 della rivista 'Neuron' fanno luce su alcuni aspetti del morbo di Lou Gehrig. I ricercatori spiegano che nelle cellule di alcuni pazienti di sclerosi laterale amiotrofica (SLA) una forma mutante di una proteina normalmente protettiva ha come obiettivo i mitocondri, le 'centrali energetiche', dei neuroni motori, uccidendo i neuroni e provocando infine la paralisi e la morte.
Il colpevole è una forma mutante dell'enzima superossido dismutasi (SOD1), che in condizioni normali protegge le cellule dalle dannose specie reattive dell'ossigeno.

Tuttavia, circa il 3 per cento dei pazienti che soffrono di SLA presenta una forma mutata dell'enzima.
Nel primo studio, Don Cleveland dell'Università della California di San Diego e colleghi hanno condotto esperimenti nei topi per dimostrare che la proteina SOD1 mutante migra selettivamente fino ai mitocondri dei neuroni del midollo spinale, dove si attacca alla membrana mitocondriale. Nel secondo studio, Robert H. Brown jr. del Massachusetts General Hospital di Boston e colleghi descrivono un meccanismo specifico mediante il quale la SOD1 mutante uccide i neuroni del midollo spinale dopo aver raggiunto i loro mitocondri. I ricercatori hanno scoperto che, sia nei neuroni di topo che in quelli del midollo spinale umano, la proteina mutante si lega specificatamente a una proteina mitocondriale chiamata Bcl-2 che normalmente sopprime il processo di apoptosi delle cellule. Questa aggregazione può innescare il meccanismo della morte cellulare disattivando Bcl-2 oppure convertendola in un attivatore di apoptosi.

Fonte: (13/07/2004)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Lou Gehrig, sclerosi, sla, bcl

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